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INTRODUCCIÓN El glaucoma pediátrico acompaña a un diverso grupo de enfermedades relativamente raras con una variedad en su presentación clínica. Tiene una incidencia reportada en estudios europeos de 1: 12.500 nacidos vivos y es el responsable de aproximadamente el 4% de los casos de ceguera en Europa occidental1. Se han descrito múltiples clasificaciones del glaucoma pediátrico, lo cual se ha prestado a controversia. Algunos autores lo dividen en dos grupos: Glaucoma del desarrollo (que incluye el congénito primario y los asociados) y Glaucoma secundario. Hoskins, lo divide en congénito (presente desde antes del nacimiento), infantil (aparición desde el primer mes hasta los 2 años) y juvenil (en mayores de 2 años)2,3 (Fig. l).
Figura 1. Apariencia de un paciente con glaucoma. En el presente trabajo se utilizó la clasificación de ShafferWeiss del Glaucoma pediátrico, quien lo divide en tres grupos: Glaucoma primario (que incluye los Glaucomas congénito y juvenil), Glaucoma asociado a otras anomalías congénitas (Aniridia, Síndrome de Sturge Weber, Neurofibromatosis tipo 1, Homocistinuria, Rubeola) y Glaucomas secundarios (Retinopatía de la prematuridad, tumores, inflamación, trauma, xantogranuloma juveni 1)4,5. El manejo de esta patología es esencialmente quirúrgico y es determinante instaurar un tratamiento precoz para lograr un buen resultado visual. El objetivo de la cirugía es normalizar la presión intraocular sin necesidad de tratamiento médico antiglaucomatoso. La cirugía clásica es la goniotomía, pero en la actualidad esta tendencia parece estar cambiando hacia el uso de otras cirugías como la trabeculotomía primaria6-7. En nuestro medio ésta última, ha sido el procedimiento de elección, debido a que la mayoría de los pacientes con glaucoma congénito en el área de influencia de nuestro centro consultan tardíamente, presentando una enfermedad avanzada, muchos de ellos con una importante opacidad de medios por edema corneal, lo cual impide la realización de una goniotomía. Por otra parte, varios estudios publicados recientemente han concluido que la tasa de éxito de la combinación de trabeculotomía con trabeculectomía es semejante o mayor que la trabeculotomía o la goniotomía como procedimientos únicos, ya que provee una doble vía de salida del humor acuoso: una de la cámara anterior al canal de Schiemm, y la otra directamente de la cámara anterior al espacio subconjuntival, a través de un ostium protegido. Esta cirugía no requiere transparencia corneal8,9. El objetivo del presente estudio fue definir el comportamiento epidemiológico y clínico del Glaucoma congénito en nuestro medio, información hasta ahora inexistente. Se describen los diferentes tipos de Glaucoma infantil en nuestra población, sus características clínicas, y se evaluan los resultados quirúrgicos de las diferentes técnicas utilizadas: trabeculotomía, trabeculectomía y la combinación de trabeculotomía con trabeculectomía. PACIENTES Y MÉTODOS Se realizó una revisión retrospectiva de todos los pacientes con diagnóstico de Glaucoma pediátrico, a quienes se les practicó cirugía en la Fundación Oftalmológica de Santander (Bucaramanga, Colombia) entre Enero de 1994 y Enero de 1999, con un control postoperatorio mínimo de 3 meses, encontrando un total de 50 pacientes/ 72 ojos. Las historias clínicas fueron revisadas para obtener la siguiente información: Motivo de consulta, edad de consulta, edad de cirugía, tipo de glaucoma infantil, presión intraocular (PIO) pre y postoperatoria, tipo de cirugía realizada, agudeza visual (AV) en notación de Snellen (en pacientes verbales), éxito quirúrgico, tratamiento quirúrgico adicional y complicaciones. Se excluyeron 16 pacientes cuyas historias clínicas no contenían los datos requeridos. A los pacientes a quienes por su edad y colaboración no se les pudo examinar en lámpara de hendidura (con tonómetro de aplanación de Goldman), se les practicó un examen bajo anestesia general (con tonómetro de aplanación de Perkins), para la confirmación del diagnóstico y seguimiento postoperatorio. Este procedimiento incluyó:
CRITERIOS DE ÉXITO: Con el fin de evaluar el resultado quirúrgico, se establecieron para este estudio los siguientes criterios, que son un concenso de los conceptos aceptados actualmente8.
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS Trabeculotomía (TCO) Esta técnica incluyó la realización de un flap de conjuntiva y Tenon, con la posterior disección de un flap de esclera de aproximadamente 50% del espesor. Luego se practicó una incisión central hasta encontrar el canal de Schiemm; se introdujo entonces, una de las ramas del trabeculótomo en el canal en el lado izquierdo y se rotó dentro de la cámara anterior. El mismo procedimiento se practicó con el trabeculótomo dirigido hacia el lado derecho. En total alrededor de 100° a 120° de malla trabecular fue incidida con esta técnica (Fig. 2). Trabeculectomía(TCE) Esta técnica incluyó la realización de un flap de conjuntiva y Tenon de base limbo, seguida de la realización del flap escleral, y luego de la resección de tejido corneal periférico y/o trabéculo utilizando el punch de Keiiy Descemet. Finalmente se realizó una iridectomía periférico. Cuando se utilizó un antimetabolito como la mitomicina, éste se aplicó en una esponja quirúrgica a la esclera, antes del tallado del flap escleral, por un período de 3 minutos. Luego se lavó con 60 mi de suero fisiológico. Para efectos de este trabajo cuando se aplicó mitomicina el procedimiento se denominó Trabeculectomía Ampliada (TCEA).
Figura 2. Técnica quirúrgica de Trabeculotomía (Tomado de Ophthalmology 1998; 1 05:974) Trabeculotomía combinada con trabeculectomía (TCO +TCE) En este procedimiento se practicó inicialmente la identificación del Schiemrn y la trabeculotomía, seguida de la trabeculectomía de la manera ya descrita. RESULTADOS Un total de 34 pacientes fueron finalmente incluidos en el estudio, 20 hombres (59%) y 14 mujeres (41%); 16 pacientes (47%) tenían compromiso de ambos ojos y 18 pacientes (52%) de solo uno. 1. Motivo de consulta La opacidad corneana fue el principal motivo de consulta, encontrándose en el 26.4 % de los pacientes. Otros fueron: Lagrimeo, fotofobia y disminución de la AV, con un porcentaje cada uno del 11,8%. En los dos casos de Xantogranuloma juvenil observados, el hifema fue el motivo de consulta. Un 26.4 % de los casos correspondían a pacientes remitidos con diagnóstico de glaucoma; dos de los casos remitidos, tenían diagnóstico erróneo de obstrucción de vía lagrimal (ambos con una cirugía de sondeo lagrimal previa) (Tabla l). Tabla 1. Motivo de consulta.
2. Tipos de glaucoma pediátrico, edad promedio de consulta y cirugía De a cuerdo a la clasificación de Shaffer-Weiss, El Glaucoma primario fue el tipo encontrado con más frecuencia (58.8%); dentro de este grupo, 15 pacientes, 6 hombres (40%) y 9 mujeres (60%) tenían G. Primario congénito y 5 pacientes G. Juvenil. Dentro del primer grupo (G. Primario congénito), 7 pacientes tenían compromiso de un ojo (46%) y 8 pacientes compromiso de ambos ojos (54%). El Glaucoma asociado a otras anomalías congénitas se presentó en 4 pacientes: 3 casos de rubeola congénita y un caso de Síndrome de Lowe. El G. Secundario se presentó en 10 pacientes: 3 casos secundarios a cirugía de catarata, 2 casos de trauma, 2 casos debidos a Xantogranuloma juvenil, 2 casos por retinopatía de la prematuridad (ROP), y un caso de Glaucoma facolítico Tabla 2 ). Como caractererística importante, el 12% de los pacientes tenían antecedentes familiares de glaucoma. Tabla 2. Tipos de glaucoma pediátrico, edad de consulta
3. Presión intraocular: El promedio de PIO preoperatoria para todos los grupos fue de 30 mmhg, con un rango entre 24 a 50. El promedio PIO postoperatoria fue de 16.5 mmhg con un rango entre 5 y 45. Una PIO inferiror a 21 mmhg se alcanzó en el 72% de los pacientes. La PIO fue más difícil de controlar en Glaucomas secundarios a retinopatía de la prematuridad y posterior a cirugía de catarata (Tabla 3). Tabla 3. Promedio de presión intraocular pre y postquirúrgica
4. Tipos de cirugía La trabeculotomía se realizó en 29 ojos (58%), correspondientes a 19 pacientes. La trabeculectomía ampliada, es decir con el uso de mitomicina, se llevó a cabo en 16 ojos (32%) de 12 pacientes y la combinación de trabeculotomía con trabeculectomía en 5 ojos (10%) de 3 pacientes. El promedio de seguimiento postoperatorio fue de 18 meses con un rango entre 4 y 108. Tabla 4. Tipos de cirugía.
RF: Revisión
de fístula RP: Retinopexia 5. Agudeza Visual postoperatoria Se les realizó toma de AV con cartilla de Snellen a 23 ojos (46 % de la población), debido a que la mayoría de los pacientes con Glaucoma pediátrico pertenecen al grupo preverbal, por lo tanto las respuestas de fijación y seguimiento se pueden realizar, más que la toma de la agudeza visual. De este grupo, el 50% (12 ojos) alcanzó una AV de Snellen mayor de 20160, el 48% se encontró en el rango de 201 200 a visión de bultos (10 ojos) (Tabla 5) Tabla 5. Agudeza Visual por grupos de pacientes.
Los mejores resultados visuales se encontraron en el grupo de G. Congénito primario y las peores agudezas visuales postquirúrgicas en pacientes verbales. Estas últimas se distribuyeron así: En un paciente con G. secundario por retinopatía de la prematuridad, se encontró AV de no percepción de luz (NPL). En 3 pacientes con G. secundario a cirugía de catarata, se encontró un ojo con AV de percepción de luz (PL) y cuatro ojos con AV de 20/ 400. En un paciente con G. asociado a catarata se encontró AV de PL y bultos en dos ojos. Por último, un paciente con G. secundario a trauma, presentó un ojo con AV de cuenta dedos en el cual se encontró además atrofia óptica. 6. Éxito quirúrgico Se practicaron 29 trabeculotomías como primera intervención. De manera global el porcentaje de éxito de la trabeculotomía como procedimiento quirúrgico único, en el control de la PIO, con o sin tratamiento médico adicional, fue del 65.5 % (19 ojos). Las cirugías combinadas de TCO+TCE lograron el control de la PIO en los cinco casos en que se practicó (100 %). De 16 TCE ampliadas practicadas, 10 (62.5 %) lograron el control de la PIO como única cirugía (Fig.3). En las tablas 6 a 9 se presentan los datos de éxito quirúrgico de acuerdo a los diferentes grupos de glaucomas.
Figura
3. Postoperatorio de trabeculotomía aumentada. Tabla 6. Éxito quirúrgico -Glaucoma congénito
*Requirieron Segundo Procedimiento **PIO no controlada Tabla 7. Éxito quirúrgico - Glaucoma juvenil
*Requirieron Segundo Procedimiento Tabla 8. Éxito quirúrgico - Glaucoma asociado anomalías congénitas
*Requirieron Segundo Procedimiento Tabla 9. Éxito quirúrgico - Glaucoma secundario
*Requirieron Segundo Procedirniento ** PIO no controlada 7. Tratamiento quirúrgico adicional Tratamientos quirúrgicos adicionales con el fin de controlar la PIO en casos refractivos fueron realizados en 12 ojos (24%) así: Una nueva trabeculotomía fue realizada en 4 ojos; trabeculectomía en 2 ojos; la revisión de fístula en 2 ojos; la ciclocrioterapia en dos ojos; el implante de válvula de Baerveldt en un ojo; lensectomía vitrectomía y retinopexia en un ojo con diagnóstico de RPO 8. Complicaciones postoperatorias Se presentó desprendimiento de retina exudativo en un caso de G. secundario facolítico en el cual se, practicó faquectomía extracapsular + Vitrectomía anterior + Trabeculectomía ampliada. La retina finalmente se aplicó, pero la visión final fue de 20/400. En un paciente con Xantrogranuloma juvenil, se presentó hifema persistente luego de la trabeculotomía, pero finalmente se resolvió. Un caso de G. congénito con trabeculectomía ampliada presentó hipotonía persistente, la cual fue manejada satisfactoriamente con la aplicación de sangre en la ampolla. Es importante anotar que el uso de mitomicina en las trabeculectomías ampliadas no se asoció a otras complicaciones adicionales. DISCUSIÓN El Glaucoma pediátrico representa la tercera causa de ceguera en la población infantil y es causa de daño anatómico, el cual se caracteriza por un incremento anormal en el crecimiento ocular por adelgazamiento de las capas externas e internas, opacificación de la cornea, catarata y lesiones severas en el nervio óptico. Adicionalmente, esta patología origina alteraciones refractivas, principalmente miopías altas y astigmatismosio10. El más frecuente de los Glaucomas pediátricos es el ongénito primario; lo cual concuerda con lo reportado en esta serie, en la que el 44.1 % de los casos se clasificaron dentro de este grupo. Le siguieron el Glaucoma secundario (29.3%), el Glaucoma juvenil (14.7%) y el Glaucoma asociado a otras anomalías congénitas (12%). Taylor1, reporta que más del 50% de los casos de Glaucoma congénito se asocian a una trabeculodisgenesia aislada, no asociada a otras anormalidades del desarrollo ocular. Esto correspondería en nuestra serie al grupo de pacientes con Glaucoma congénito primario en los cuales a través del examen del ángulo se demostró la anomalía de este, sin encontrarse otras alteraciones oculares. El Glaucoma congénito primario es una entidad esporádica en la mayoría de los casos, pero hasta un 30 % puede ser heredado de forma autosómica recesiva y debe ser diferenciado del Glaucoma juvenil, de herencia autosómica dominante, el cual está ligado al brazo corto del cromosoma 111. En nuestro estudio había evidencia de antecedentes familiares claros de glaucoma congénito primario en cuatro pacientes. De acuerdo a la literatura1, el 70% de los casos de G. congénito primario son bilaterales lo cual contrasta con nuestro estudio, en el cual la bilateralidad solo se observó en el 47%. Richter12 ha propuesto que el diagnóstico de glaucoma se debe basar no solo en la PIO (presiones mayores de 21 mm Hg) si no también en los hallazgos de la clínica relacionados con la elevación de la presión ocular y en la documentación de la trabeculodisgenesia en el examen del ángulo. Excavaciones mayores a 0.3 deben considerarse sospechosas (Fig. 4). A diferencia del adulto, la excavación patológica del niño tiende a ser redonda y central con tendencia a agrandarse concéntricamente; esto se debe a la presencia de diferentes mecanismos de daño del nervio óptico. Con el control adecuado y rápido de la presión intraocular se puede obtener disminución de la excavación7, lo cual se explica por la elasticidad de la esclera, y no por algún tipo de regeneración neuronal. En esta serie encontramos evidencia de disminución de la excavación en dos casos
Figura
4. Excavación glaucomatosa congénita mayor de El principal motivo de consulta fue la opacidad corneana y en segundo lugar la epífora. Esto último, alerta sobre la importancia de realizar una cuidadosa evaluación de cualquier caso de lagrimeo o epífora en niños, para descartar la presencia de glaucoma. En dos de los casos reportados en esta serie, la presencia de este síntoma llevó a los oftalmólogos tratantes a un diagnóstico errado de patología de vía lagrimal, e inclusive fueron remitidos a nuestra institución con ese diagnóstico En igual sentido, es fundamental que los médicos no oftalmólogos que manejen niños estén atentos ante la presencia de hallazgos como disminución del reflejo rojo retiniano por opacidad de la córnea, asimetría en el tamaño corneal, o síntomas como fotofobia y epífora. Esto les permitirá realizar una remisión temprana de los pacientes con sospecha de glaucoma. El resultado visual en Glaucoma pediátrico depende de la edad de consulta y cirugía12, debido a la lesión progresiva del nervio óptico, a la generación del daño anatómico permanente y a la ambliopía asociada. En nuestra población, el estado socioeconómico bajo y asociado a esto, la dificultad en el acceso a los servicios de salud, es uno de los factores que influye en la demora en el diagnóstico; ya que estos pacientes consultan de una manera tardía, con una enfermedad avanzada, lo que influye negativamente en los resultados finales de agudezas visuales, a pesar de que la rata de éxito de las cirugías sea buena. Los peores resultados visuales fueron encontrados en glaucomas secundarios especialmente a ROP, trauma y a cirugía de cataratas. Igualmente, en éstos fue más difícil controlar la PIO y necesitaron mas de un procedimiento quirúrgico. Como se mencionó anteriormente, el menejo del glaucoma pediátrico es fundamentalmente |
